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国内外脑性瘫痪定义、临床分型及功能分级新进展

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国内外脑性瘫痪定义、临床分型及功能分级新进展
史惟,杨红,施炳培,王艺,王素娟
[摘要]一个清晰并H被广泛接受的脑瘫定义和分类方法对脑瘫的临床诊治、康复、科研、社会保障等具有非常重要的价值,尤 其在建讧区域、【日家乃至将来的全球性脑性瘫痪监测数据库时足必小町少的。*年来国内外针对脑瘫的定义、临床分型以及功能 分级有r不少新的变化.主要表现为更加茕视功能与生活参与能力的评价。 [关键词]脑性瘫痪;定义;分型;分级;综述
Approaches for Definition,Clinical Types and Function Classification of Cerebral YANG Palsy Domestic
and

Abroad(review)

SH,肌i,

Hong,SHI Bing—pei。el a1.Child Rehabilitation
have

Department。Children’S

Hospital of Fudan University。Shanghai

200032,China Abstract:It is
very

important
support new

to



clear and widely accepted

definition and classification for clinical diagnosis,rehabilita—
as

tion,research and social database.There
are

of children with cerebral palsy,as well
types

in establishing



regional。national and global monitoring

some
pay

changes about the definition,clinical
tO

and function classification of cerebral palsy recently domes—

tic and abroad,which Key words:

more attention

assessments

on

function and participation in daily life.

cerebral palsy;definition;clinical types;classification;review

[中图分类号]R742.3 15(9):801—803.

[文献标识码]A

[文章编号]1006—9771(2009)09—0801—03

[本文著录格式]史惟,杨红,施炳培,等.国内外脑性瘫痪定义、临床分型及功能分级新进展[-j1.中国康复理论与实践,2009.

世界卫牛组织(WHO)于2001年正式发布《围际功能、残 疾和健康分类》(International Classification of
Disability and Functioning,

起的。脯件瘫痪的运动*0樗娓芯酢⑷现⒔涣鳌⒏兄停
或{j为*停蝰拆铮停蚣谭⑿约∪夤趋勒*S胍酝 的定义卡H比,2006年的目际定义还对定义的关键J}}I语进行详尽 的注解。许多用语来自于ICF,提出只有理解注解才能充分地掌 握定义的内涵;指出运动发育和姿势异常足脑瘫的核心表现, 临床康复治疗和研究应该以解决脑瘫患儿的运动功能* 主;脑瘫定义中的本质特征是发育,表明脑瘫康复中应该充分 考虑发育性;在新的定义中还加入活动受限的词汇;另外肌肉 骨骼问题首次被加入定义中,指出脑瘫患者常伴有继发性骨骼 肌『口j题.诸如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位、脊柱畸形 等。 每次脑瘫定义的莺要演变都标志着对脑瘫疾病产生了新 的认识。2006年国际腩瘫定义目前被广泛接受,主要足因为该 定义指出r脑瘫患者人群中具有活动受限的特征。IfIi提高活动 能力正是康复医学的宗旨,间接地表明康复是脑瘫治疗的主

Heahh,简称ICF)…,ICF的研究、开发与应用对

残疾和康复丁作产生极其重要的影响。在ICF的影响下,*年 来闷际上有关腑件瘫痪(简称“脑瘫”)的定义、临床分型及功能 分级有了众多新的进展,主要发展趋势是更加遵循ICF核心要 素,即涵盖脑瘫患者的身体结构与功能、活动和参与、环境肉素 4大方面,从身体水*、个体水*和社会水*埘脑瘫的功能进行 评价与分级口J。 1定义 2004年以前,国内一直沿用1988年在佳木斯举行的第一 届伞国脑瘫鹰谈会上提出的“小儿脑瘫的定义、诊断条件及分 型”[3。,但在应用过程I{J发现一峰不足的地方。2004年.全国小 ,儿脑性瘫痪专题研讨会针‘对这螳问题进行总结,对脑瘫的定 义、诊断条件及分型做了新的修订Ⅲ;2006年全围小儿腑瘫康 复学术会议义对2004年的定义进行修订[5],表述为:“脑性瘫 痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致 的综合征,主要表现为运动*白耸埔斐!!辈ㄒ裕普锒 条件:①引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性;②引起运动* 的病变部位在脑部;③症状在婴儿期出现;④有时合并智力障 碍、癫痫、感知觉*捌渌斐#虎莩饨行约膊∷碌闹 枢性运动*罢P《菔毙缘脑硕⒂倩骸 *年来闰际脑瘫康复界对最初于2004年发表的脑瘫定义 展开广泛的讨论[6】,在听取各方意见尤其足参照ICF后,形成

题。另外定义加入的肌肉骨骼问题同样提示矫形外科在脑瘫
治疗中应该占有蕈要的一席。国内2006修订的脑瘫定义虽然 将导致脑瘫致病因素及其继发的脑发育异常或病理损害过程 的时『HJ范围由2004年定义中明确界定时间范围(出乍前到生 后1个月内)改为模糊界定时间范围(自受孕开始至婴儿期)。 与国际大多数定义达成r一致性,但是与2006年的国际新定 义还存在着一定的差异。 2临床分型 2004年全围小儿腩性瘫痪专题研讨会还提出脑瘫的分型 方法n],包括临床分型和按瘫痪部位分型.其中临床分型包括: ①痉挛型(spastic):以锥体系受损为主;②小随意运动型(dys— kinetic):以锥体外系受损为主,不随意运动增多。表现为手足徐 动(athetoid),舞蹈样动作(choreic),肌张力不伞(dystonic).震 颤(tremor)等;③共济失调型(ataxic):以小脑受损为主;④肌 张力低下型(hypotonic):往往足其他类型的过渡形式;⑤混合 型(mixed)。按瘫痪部位(指痉挛型)分型包括:①单瘫:单个肢

2006年脑瘫定义修正稿[2],表述为:脑性瘫痪足指一组持续存
在的导致活动受限的运动和姿势发育*⒑蛉海庵种⒑蛉 足由于发育中的胎儿或婴儿脑部受到非进行性损伤而引 作者单位:复旦大学附属儿科医院康复中心.f=海市200032。作者 简介:史惟(1965一),男,卜海市人,主治医师,主要研究方向:儿童运动发 育与运动治疗。通讯作者:王素娟。

万方数据  

?802?

体受累I②双瘫:叫肢受累.t:肢轻.下肢霍-③■肢瘫:三个肢

为*年众多学者普遍认为即使临床诊断单纯为某一类型也难 免并存其他类型的运动*簧倩颊呖冢蹦芤且侵皇浅潭炔钜 而已;②不主张把锥体系制、锥体外系璎、卜运动神经儿综合征 等作为正式的脑瘫临床分恻HJ语;③简化瘫痪部f讧分删(仅分 为单侧瘫和双侧瘫),主张排除啦瘫(业1入偏瘫)、截瘫、』肢瘫 (归入叫肢瘫或舣瘫)分刷;④认为肌张力低F是其他类刑脑瘫

体受累I④偏瘫:、仁侧肢体受累l⑤I,q肢瘫:网肢受累,卜、下肢
受jI{张度栩似。2006年全闻小儿脑瘫康复学术会议在2004年 提}fjI眙j床分唰的堆础I:增加'r强亢劂(rigid)Is 3 z以锥体外系受 损为主,星齿轮、斜}件样持续件肌张力增高。 2002年欧洲脑拂舱测组够{(Surveillance of Cerebral Palsy
in

Europe,SCPE)推荐脑瘫临床树状分型法f7l(图1),明确r

的ofl-期症状,町以作为症状描述用语,但不主张用做分型用语。

以下儿点:①排除混合制类型.按照临床主要症状进行分型,闪

壤.县否……曩r是一痉挛…瘫≮鸶器嚣茎茎二二二:塞瘴 攫一是否躯体双侧受累l
一纠服叫明哑殳厢——
9“4

L否呻痉挛捌单侧瘫_’卜下肢均受累——偏瘫

骱存在持续增高的肌张力‘任何一个肢∞I
注:不可分喇町以等到年龄大一蝗再确定。

产一运动…[搿喜主量警然集耄:黧:三型

唔州张力是否会变化l唔I
圈1 SCPE树状分喇法把运动*嘈陀胩被纠晌缓侠淼亟 合,简清明r,便于临床操作,一经推_}I{便获得广泛认同阳…。

欧洲脑瘫监测组织脑瘫树状分型法

Gainsborough等分析r 30个加入SCPE的机构中的专业评价0.93)1“,其他学者也徘}f{r良好的评分卉问信度(kappa系数 者通过网络对10名脑瘫患儿的分型进行评价的结果,发现 SCPE树状分型法具有中等程度的评价者间一致性和良好的重 测信度.认为需要通过培训等手段来进一步提高评价信度[1…。 SCPE树状分型法把痉挛型脑瘫仅分为双侧瘫和单侧瘫 (偏瘫)两种类型.由于双侧瘫患儿的临床表现存在着很大的个

L一不可分型
述的清晰和准确性。2“。

广广泛性低张力伴共济失调吗『苎——萎霎耋:型 。古——小川万型

酮外rI;;:者对GMFCS进行大景的信度和效度研究.原设计

者报道了GMFCS具有很好的评分者|’HJ信度(kappa系数为

为0.84)『l…。Morris等还报道J,家长勺∽Ip人员之nU的信度
(ICC为0.94)[J6],说明GMFCS具有良好的评分者M信度。不 少学者采,}}j*行效度力.法对GMFCS进行效度研究,采川的艘 标有粗大运动功能评估量表(Gross Motor Function Measure, GMFM)、“围际残损、残疾与残障分类”(International Classifiea-

体差异。特别是轻度舣瘫与重度四肢瘫在功能方面可以说处于tion of Impairment,Disabilities.and Handicap,ICIDH)等,研究 两个极端,有不少学者和机构认为依然应该把双侧瘫进一步划 分为双瘫和网肢瘫[I“2 3.但是H前还没有良好的方法町以指导 临床更为清晰地划分中重度舣摊和轻度四肢瘫。与SCPE树状 分型法相比,我闰2006年推荐的分类法不够清晰明r,在临床 操作中还有不少不确定性,有待于国内学者更多地与国外进行 交流。 3功能分级 随着现代生物一心理一社会医学模式的发展。ICF观念的形 成,脑瘫的分型和分类具有进一步发展的需求。2004年圆际脑 瘫研讨会认为,系统化的脑瘫分类应该包括:①运动*ɡ噙帧 功能受损程度);②伴随损伤(感觉、认知、交流、行为、癫痫等); 结果表明,GMFCS与上述效标之间都具有很好的*行效 度fl 7‘1“。Rosenbuam等分析了657名1~13岁脑瘫息儿2632 次GMFM一66评估结果。成功地描绘m GMFCS 5个级别的粗大 运动发育曲线t”-.为预测脑瘫患儿粗大运动发育提供良好的依 据,有效地bli明GMFCS的颅测效度。口前GMFCS在川际卜 被广泛使崩。在临床的承要性甚至高于依据瘫痪类型和瘫痪部 位划分的分刷法。Hanna等对650例脑瘫患儿的1940次GM一 FM结果,根据年龄和GMFCS分级通过分层随机抽样分析。确 定r GMFM一66分值住不问年龄和GMFCS级别中的阿分位以 及参考曲线∞…,有利于临床更好地解释脑瘫患儿的粗大运动发 育。Palisano等于2008年报道GMFCS扩展修订版(修订6~ 12岁组内容片扩展至1 2~18岁组)的内容效度,通过3轮德尔 菲评价,专家们一致认同GMFCS扩展修tr版各个级别内容袤

③解剖学(瘫痪部f虹)和神经影像学;④病闪学(发病时间、高危
致病因素等)r2]。传统的脑瘫分型主要聚焦于运动*嘈秃 瘫痪部位,*年来功能分级已经成为脑瘫分类分删的莺要组成 部分,其中脑瘫粗大运动功能分级系统(Gross Motor Function
Classification

史惟等在周内最先完{191地报道‘|J文版GMFCS的信度和效 度[2“,从『『Ii为困内使Jtl GMFCS评价系统奠定r良好的蕈础。 尽管现在陶内不少脑瘫康复机构L三经开盘f『使用GMFCS评价法 确定脑瘫患者的功能受损程度””“,但是与困外相比,周内的 推广程度还有所不及,应该尽早地把GMFCS评价列人脑瘫诊

System,GMFCS)t2被围内外广泛采用,『『Ii脑瘫手
Ability Classification System for Chil-

功能分级系统(Manual

dren with Cerebral Palsy 4~18

years,MACS)也正在逐步推广

之中。 3.1脑瘫粗大运动功能分级系统 GMFCS足Palisano等于

断和治疗的常规中。此外,在陶内的脑瘫流行病学调杏lfI也J监 该加入GMFcS评价。这样我们就叮以很好地r解【目内脑瘫患 者的小同功能*姆植甲纯觯员阒贫ㄏ嘤Φ母飨钜窖А⑸缁 福利等政策。陶外通过GMFCS已经初步确定脑瘫患儿粗大运 动功能发育轨迹口…,fH.足由于研究样本镀受限.得出的结粜还 有待于进一步证实。我围脑瘫患者的绝对数最大.1F常有利于 进行深入研究。mI确的脑瘫患者粗大运动发育轨迹对于‘IJ.期预 判发育结局、制定适合的康复手段具有极其蕈要的意义心“。

1997年在长期临床经验基础卜,根据脑瘫患儿运动功能随年龄 变化的规律所设计的一套分级系统ll”.能较为客观地反映脑瘫 患儿粗大运动功能发育情况。该系统将脑瘫忠儿分为4个年龄 组,每个年龄组又根据患儿运动功能的表现分为5个级别.I级 最高.V级最低(表1)。GMFCs是在ICF理念下诞,F的分级办 法,注重功能、技能、自发运动,主要通过评价患儿在H常环境 (家庭、学校和社Ⅸ)中的能力来确定其小同的级别。

万方数据  

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3.2脑瘫于.功能分级系统

?803?

脑瘫患儿中有很大一部分存在着

[7]Cans C.Surveillance
cerebral palsy

of

cerebral

palsy

in

Europe





collaboration

of

手功能*止δ苁芩鸹嵩诓唬伤境潭炔酚跋炱渌δ艿姆⒂ 如感觉(特别足触觉)、精细运动能力、粗大运动能力、认知能力 和I{常,t活能力等.所以加强对脑瘫患儿手功能*墓芾砭 有取要的意义。瑞典学者Eliasson等于2006年发表厂针对脑 瘫患儿于功能的分级系统MACS[2”。MACS是针对脑瘫患儿 在H常生活中操作物晶的能力进行分级的系统,旨在反映患儿 在家庭、学校和社区中最典型的日常能力表现,通过分级评定在 日常活动中的双手参与能力。MACS参照GMFCS的分级方 法,同样有5个级别,I级最高.V级最低.适用于4~18岁患儿 (表I).通过专业人员和家长对瑞典和澳大利哑168例4~18 岁脑瘫患儿的评价。确定r MACS具有良好的专业人员评估者 间信度(ICC=0.97).同时与家长间也具有很好的信度(ICC= 0.96)[2“。MACS目前获得了广泛的国际关注。已被翻译成17 种文字[2”。Morris等研究了MACS在英国脑瘫患儿中的信

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度,结果娩示与开发者保持相似的信度,同时认为环境町能会影
响MACS的评价[2”。史惟等最新报道了中文版MACS的信度 和效度,结果硅示中文版MACS同样具有良好的信度和效度, 适用于国内对脑瘫患儿手功能进行分级.同时指出在进行 MACS评价时应该充分考虑环境的影响因素.引导家长参与到 MACS的评价]:作中来旧“。 表I GMFCS和MACS评价概要

[13]Palisano
bility of cerebral


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Gross

curves

for the

Motor

Function
over

Measure:percentiles among
children

for

clinical

description

4小结 *年来国内外针对脑瘫的定义、l临床分型以及功能分级有 了不少新的变化。更加重视功能与乍活参与能力的评价。国内 学者应该加强与国际脑瘫康复界的交流。一个清晰FL被广泛接 受的脑瘫定义和分类方法对腑瘫的l临床诊治、康复、科研、社会 保障等具有非常莺要的价值,尤其在建市区域、国家乃至将来的 全球性脑瘫监测数据库时是必不可少的。 [参考文献] [1]Grimby G.Melvin J,Stucki G.et a1.ICF发展应用:康复学科知识体 系’jl临床工具构建EJl.中围康复理论与实践.2008,14(12):1101—
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